内耳的自身免疫性疾病

     自身免疫性内耳病为局限性自身免疫损害，一般持续数周至数年，有波动性单侧或双侧感音神经性聋。内耳的自身免疫性疾病是内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫疾病并发内耳功能的改变。大量内耳免疫方面的基础研究表明，内淋巴囊是接受抗原刺激并产生免疫应答的有效部位，在内耳免疫中起重要作用。
 

    症状表现

    自身免疫性内耳病的发病年龄多在20岁-50岁，多为女性;特点是双侧的、进展很快的、不能解释的感音神经性听力损失。一般持续数周至数年，有波动性，单侧或双侧感音神经性聋。检查则提示耳蜗性、蜗后性或两者兼有的听力障碍，可伴有耳鸣、眩晕。有些患者还伴有关节炎、血管炎、肾小球肾炎等其他免疫性疾病。
 

    检查诊断

    1、对疑似患者可到医院行免疫学参数的检测。血清免疫学参数如组织非特异性抗体抗内耳组织特异性抗体等检测为阳性。

    2、全身检查：着重检查可引起眩晕的眼部、颈部、循环系统及神经系统。

    3、耳鼻喉检查：着重中耳、内耳有无炎性疾病。

    4、听力学检查：音叉实验、纯音侧听、语言测听、声导抗测试、耳蜗点图及听性脑干反应(ABR)

    5、前庭功能检查：自发性眼震，步态试验、位置实验。眼震电图(双温试验)及旋转试验可了解前庭功能损失的量及性质。老年人眼球震颤慢相速率、频率之振幅及眼振值均逐渐减弱。冷刺激反应较小，热刺激反应上述各项参数减弱较明显。

    6、影像学检查：耳部X线拍片，耳部与颈椎体层摄影，颞骨薄层或头颅(CT扫描、头颅或颈椎磁共振，经颅彩色多普勒，以了解内听道、颅内及颈椎情况。

    7、实验室检查：脑电图，心电图、放射性核素检查，血液流变学、血液生化及变态反应检查，了解脑、心、肝、肾功能及免疫功能。
 

    治疗

    免疫抑制剂是内耳的自身免疫性疾病的基本治疗药物，包括糖皮质激素和细胞毒性药，如强的松龙，环磷酰胺等。给药时应注意长期、足量。如用强的松龙，若听力确有提高，可继续减量治疗。病情出现反复者，又重复前述大剂量治疗。但长期用药时宜密切观察药物反应，确保用药安全。为减少药物的全身毒副作用，可选择局部(鼓室)给药。此外，尚可考虑血浆置换疗法等。