Hunt综合征即耳带状疱疹，是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，可出现同侧周围性面瘫，伴有听力和平衡障碍，故又称为膝状神经节综合征。又因在1907年由RamseyHunt首先描述，故又称为RamseyHunt综合征或Hunt综合征。
病因
由水痘-带状疱疹病毒感染所致。亦可同时伴有单纯疱疹病毒I型(HSV-1)感染。其主要诱因为受凉、疲劳以及机体的抵抗力下降等。
临床表现
1.前驱症状
全身不适、低热、头痛、食欲不振等。
2.耳痛及神经痛
首先出现耳郭、耳道内和耳后剧烈疼痛，烧灼样疼痛，有时如三叉神经痛，但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。
3.疱疹
耳郭(以耳甲腔为重)、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。大多数疱疹出现于面瘫之前。脓疱结痂，在2～3周脱落。疱疹出现的部位与传入神经纤维分布有关。可沿耳郭及耳道的面神经感觉神经纤维的分布出现，亦可分布于第V、第IX、第X颅神经的纤维分布区域或颈神经的分支，故疱疹可出现于口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部。并伴有这些部位的疼痛。
4.面瘫
耳带状疱疹的面瘫发生率为4.5%～9%(亦有报道为3～9%)。面瘫严重。开始起病时可能为部分性面神经麻痹，在数日或2～3周迅速发展为完全性面瘫。高峰期为10～14天。
5.听力受损症状
一般为轻中度感音神经性耳聋。伴有耳鸣、听觉过敏。
6.前庭功能受损症状
轻中度眩晕、平衡障碍，感走路不稳。有部分患者的前庭症状早于面瘫的发生。可出现眼球震颤。
7.颅神经受累的其他症状
合并颅神经症状的患者较贝尔麻痹者多。伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经症状。若三叉神经眼支受累(占10%～15%的患者)，则出现眼色素膜炎、角结膜炎、视神经炎、青光眼。表面及深部感觉减退或缺失。面神经受累除面瘫外，还可引起泪液减少、流涎减少、味觉丧失、鼻堵塞等症状。第X颅神经受累则出现声嘶、软腭麻痹。[1-3]
检查
1.耳鼻咽喉头颈专科检查及颅神经检查
(1)耳鼻咽喉头颈部位的检查全面进行耳鼻咽喉头颈部位的检查。耳郭(以耳甲腔为重)、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹，局部皮肤充血、肿胀、糜烂及水疱。面部及头颈部感觉检查可发现受损区域的皮肤感觉减退。区域淋巴结肿大、压痛。口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体、舌根、喉部及颈部可出现黏膜充血、局部疱疹。
(2)周围性面瘫相关检查患耳同侧出现重度周围性面瘫，需要进行面神经损伤程度、面神经变性程度的一系列神经电生理检查，包括面神经电图(2～3周内)、面肌电图(2～3周后)等，以及面神经损伤部位确定：流泪试验、味觉试验、镫骨肌支反射、颌下腺流量测定等。
(3)听力学检查纯音听阈测试显示为感音神经性耳聋，一般为轻中度。
(4)前庭功能检查平衡障碍，眼球震颤。红外视频眼震电图显示患侧前庭功能减退。
(5)颅神经检查检查是否伴有第V、第VI、第IX、第X、第XI、第XII颅神经的阳性体征。
2.辅助检查
(1)血清学检查多示单纯疱疹病毒感染。
(2)磁共振成像检查可见面神经，尤其是膝状神经节部位长T2信号。
(3)脑脊液检查合并有颅内症状需做脑脊液检查，脑脊液常有异常。
诊断
当患者有机体免疫能力低下，发病前1～2周有上感史，出现剧烈耳痛及耳部及耳周疱疹，应当高度警惕面神经麻痹的发生。如果发生同侧面瘫，并且在2～3周内逐渐加重，同时伴有听力减退和眩晕或不平衡感，耳带状疱疹的诊断即可成立。
鉴别诊断
需与贝尔麻痹鉴别。贝尔麻痹无耳部疱疹，故在急性期不难鉴别。如果面瘫恢复较慢而耳部疱疹已经痊愈，需要询问有无疱疹病史。必要时需除外其他引起周围性面瘫的疾病。
并发症
由于感染可波及颅内引起局部脑膜炎。面神经麻痹如果为永久性完全性面瘫，如不注意保护角膜，容易造成角膜溃疡而导致失明。
预后
预后较贝尔麻痹差。部分患者面神经功能可完全恢复。面瘫恢复程度与变性的面神经纤维数量有关。面瘫恢复的早晚亦与转归相关。
预防
增强机体的抵抗力。加强锻炼。避免受凉、过渡劳累和精神压力大等诱因，预防感冒。
