揭开耳硬化症发病疑云

　　现有的医学研究已经明确证明，耳硬化症是一种后天进行性传导性听力损失，影响85%的患者的双耳听力，约有10%患者有感音神经性听力损失，是成年人后天性听力损失的元凶之一。西安新城中大耳鼻喉医院医生表示：基本上所有的传导性听力损失都是可治疗的。由于患者对耳硬化症认识不够，或者没有引起重视，延误治疗，而造成难以挽回的严重后果。医生告诫广大患者，需要尽早发现耳硬化症，并及时诊断和治疗。

　　医生详解：何为耳硬化症？
　　西安新城中大耳鼻喉医院医生解释：耳硬化症又名耳海绵化症,是一种以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
　　耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋较常见的原因。组织学检查，耳硬化症的病灶显示无规律排列的，新生的，不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定以及传音性耳聋。

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　　人类耳囊发育和结构很独特，在发育后，耳囊的形态还会出现一些细微变化；耳硬化症从本质上讲，是一种病理性的骨质增生过程。较初由瓦氏于1740年描述，随后在临床上得到验证。

　　该病发病率随种族和地区不同而有所不同。白种人的发病率较高,为0.3%～0.5%,黑人发病率较低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。发病率男女有别，本病的男女发病率之比为1:1.85,较高可达1:2，高发年龄为20～50岁,高峰在30～40岁之间，而90%的耳硬化症能在50岁前确诊。

　　耳硬化症：致聋罪魁祸首
　　耳硬化症病变是逐渐发展的，因此，听力减退也是慢慢出现。多半开始于20岁左右。开始是一侧，逐渐演变而成双侧。随着病期延长，吸力减退也逐渐加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同时期，耳聋进行的速度差异很大。只要镫骨一旦完全固定，耳聋速度就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，甚至发展成听力完全丧失。

　　耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性耳聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性耳聋。患者中约90%常伴有显著的耳鸣。

　　耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。耳鸣一般以低音性为主，也有的呈高音性，或持续或间断。当耳蜗出现变性时，耳鸣更为严重和持久，患者往往感觉更为痛苦，因为白天黑夜，耳朵里叫个不停，在安静环境需要休息时耳鸣更为突出，使人极为烦恼。这种患者有一种奇特的症状，就是在嘈杂的地方，如火车站、影剧院里，反而感觉听力一时好转起来。这可能是在嘈杂的环境中，一般人讲话常不自觉地提高声调，而患耳耳硬化症的患者由于听力减退，不受或少受环境噪声的影射，因此，在低沉的噪声环境中能听到被提高了的声音，所以感觉听力反而比在安静环境中为好。这种现象叫做“错听”，即韦氏误听现象。

　　西安新城中大耳鼻喉医院医生指出，到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。耳硬化症的发展速度不一。发展快的，可以在二、三年内全聋；发展慢的，可以在发病十几年以后，听力障碍还仅限于传导聋。

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　　危害巨大治疗较关键
　　治疗耳硬化症效果较好手术方案——“镫骨底板切除术”
　　医生表示：目前，耳硬化症的治疗主要还是以手术为主。对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13-80岁的耳硬化症病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。